Toto zriedkavé ochorenie sa nevyhýba ani Slovákom: najčastejšie ide o mužov, fajčiarov, nad 55 rokov, ale v prípade výskytu v rodine aj o mladších. Ochorenie zatiaľ lekári nevedia úplne vyliečiť, no vedia spomaliť jeho postup.
Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jej diagnostika je tak komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, najmä pri záťaži. Typický je dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti, paličkovité prsty a praskavé zvuky pri nádychu. Pomôcť správne určiť diagnózu môže pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Nezriedka to trvá jeden až dva roky, pričom skorá diagnóza je životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia.
Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené len dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF – pirfenidón a nintedanib. Sú dostupné aj pre slovenských pacientov, zdravotné poisťovne ich môžu preplatiť cez tzv. výnimky. Pacienti tiež častokrát podstupujú doplnkovú liečbu kyslíkom. Poslednou možnosťou je transplantácia pľúc, darcov je však málo.
Celosvetovo trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou približne 3 milióny pacientov. Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov. Život s tak závažným ochorením nie je jednoduchý. Pomoc im od roku 2016 poskytuje na Slovensku OZ Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou. Ďalšie informácie na www.plucnafibroza.sk.
